抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关小血管炎是常见的自身免疫性疾病，包括韦格纳肉芽肿(Wegener′s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome,CSS）。ANCA相关小血管炎可累及全身各个脏器，尤以上下呼吸道、肾脏最为常见，但也有以不常见部位单独受累作为首发表现者，临床误诊率极高，严重影响患者预后。本文就1例以发热、角膜炎、中耳炎为首发表现的ANCA相关小血管炎临床病例进行简介，同时结合文献复习，以期提高临床医生对ANCA相关小血管炎的警惕。