目的 评估复杂性先天性心脏病患儿维生素D缺乏症患病率及潜在危险因素。方法 选取在我院进行改良Fontan手术治疗的复杂性先天性心脏病患儿138例，回顾性分析患者的临床资料，包括患儿的基本人口数据、临床特征及实验室指标，根据国际维生素D营养状况七级分类法定义患儿的维生素D状态。评估患儿维生素D缺乏症的发病率，及患儿维生素D水平与甲状旁腺激素(PTH)水平的相关因素。结果 138例患儿平均年龄为（8.2±1.5）岁，平均25-羟基维生素D水平为(40.2±9.9)nmol/L，维生素D缺乏症患儿100（72.5%）例，32（23.2%）例患儿发生继发性甲状旁腺功能亢进，31（22.5%）例患儿发生蛋白丢失性胃肠病（PLG）。相关性分析表明，血清25-羟基维生素D水平和钙离子水平正相关（r=0.445, P=0.035），PTH水平和中性粒细胞/淋巴细胞比率正相关（r=0.495, P=0.037），与中性粒细胞相对计数正相关（r=0.642, P=0.013），与淋巴细胞相对计数负相关（r=-0.646, P=0.013），提示复杂性先天性心脏病患儿PTH水平与炎症反应之间存在潜在联系。维生素D缺乏患儿补充维生素D后，患儿血清25-羟基维生素D水平显著增加，PTH显著降低（均P＜0.001）。结论 复杂性先天性心脏病患儿的维生素D缺乏症患病率较高，且与患儿临床特征、实验室指标无关。PTH水平与全身炎症反应显著相关。